Hemosideroze
Raksta saturs:
- Cēloņi un riska faktori
- Slimības formas
- Simptomi
- Diagnostika
- Ārstēšana
- Iespējamās komplikācijas un sekas
- Prognoze
- Profilakse
Hemosideroze ir slimība, kas pieder pigmentāro distrofiju grupai. To raksturo pārmērīga hemosiderīna - dzelzs saturoša pigmenta - uzkrāšanās ķermeņa audos.
Hemosiderozes ādas izpausmes
Cēloņi un riska faktori
Hemosiderīns veidojas, sadalot hemoglobīna molekulas ar noteiktiem fermentiem sideroblastu šūnās. Parasti nelielu daudzumu hemosiderīna atrod limfoīdo audu, kaulu smadzeņu, liesas un aknu šūnās. Palielinoties hemosiderīna sintēzei, tā pārpalikums tiek nogulsnēts citu audu šūnās.
Vispārēja hemosideroze vienmēr ir sekundāra patoloģija, kuras attīstību izraisa autoimūni procesi, intoksikācija, infekcijas vai asins slimības. Visizplatītākie hemosiderozes cēloņi ir:
- hemolītiskā anēmija;
- saindēšanās ar hemolītisko indi (hinīns, svins, sulfonamīdi);
- leikēmija;
- daudzkārtēja asins pārliešana;
- aknu ciroze;
- rēzus konflikts;
- infekcijas slimības (recidivējošs drudzis, malārija, bruceloze, sepse);
- dekompensēta sirds mazspēja;
- hroniska vēnu mazspēja;
- diabēts;
- dermatīts;
- ekzēma.
Daži eksperti uzskata, ka iedzimta predispozīcija un imūnsistēmas traucējumi spēlē nozīmīgu lomu hemosiderozes attīstības patoloģiskajā mehānismā.
Slimības formas
Saskaņā ar patoloģiskā procesa izplatības pakāpi ir:
- vispārēja (ģeneralizēta) hemosideroze - tas noved pie eritrocītu intravaskulāras (endovaskulāras) hemolīzes, kas rodas uz jebkuru sistēmisku procesu fona. Hemosiderīns nogulsnējas liesā, sarkanajos kaulu smadzenēs, aknās, kā rezultātā tie iegūst sarūsējušu, brūnu krāsu;
- lokāla (lokāla) hemosideroze - attīstās ekstravaskulāras (ekstravaskulāras) hemolīzes rezultātā. Hemosiderīna uzkrāšanos var novērot gan mazos ķermeņa apgabalos (hematomu zonā), gan orgānā (piemēram, plaušās).
Hemosiderīna granulas
Saskaņā ar klīniskā kursa īpašībām ir:
- ādas hemosideroze (okera dermatīts, purpurains angiodermatīts, lihenoidāls pigmenta dermatīts, senils hemosideroze, gredzenveida Majokoču telangiektātiskā purpura, Šambergas slimība);
- plaušu idiopātiska hemosideroze (brūna plaušu indurācija).
Dažos gadījumos hemosiderīna nogulsnēšanās ietekmē skarto orgānu disfunkciju un strukturālo izmaiņu attīstību tajā. Šo hemosiderozes formu sauc par hemohromatozi.
Simptomi
Hemosiderozes klīniskā aina ir atkarīga no slimības formas.
Plaušu idiopātiska hemosideroze tiek diagnosticēta galvenokārt bērniem un jauniešiem, kam raksturīgas atkārtotas dažāda smaguma plaušu asiņošanas, pieaugoša elpošanas mazspēja un pastāvīga hipohromiska anēmija.
Akūtā slimības fāzē novēro:
- aizdusa;
- sāpes krūtīs;
- klepus ar asiņainu krēpu;
- ādas bālums;
- icterus sclera;
- nasolabial trijstūra cianoze;
- vājums;
- reibonis;
- paaugstināta ķermeņa temperatūra.
Asins klepus ir viens no hemosiderozes simptomiem
Remisijas periodā slimības klīniskās izpausmes ir ļoti vājas vai tās pilnīgi nav. Pēc katra idiopātiskās plaušu hemosiderozes saasināšanās perioda samazinās remisijas perioda ilgums.
Hemosiderozes ādas forma biežāk rodas vīriešiem, kas vecāki par 40 gadiem. Kurss ir hronisks, labdabīgs. Uz apakšdelmu, roku, kāju un potīšu ādas parādās ķieģeļsarkani pigmenta plankumi. Laika gaitā izsitumu elementu krāsa mainās uz dzeltenīgu, tumši brūnu vai brūnu. Iekšējo orgānu sakāve ādas hemosiderozes formā nenotiek, vispārējais stāvoklis necieš.
Diagnostika
Hemosiderozes diagnostika balstās uz slimības raksturīgajām klīniskajām pazīmēm, datiem no laboratorijas un instrumentālās izmeklēšanas metodēm. Tiek noteikts vispārējs asins tests, tiek noteikta dzelzs koncentrācija serumā.
Ja ir aizdomas par hemosiderozi, tiek veikts desferāls tests. Lai to izdarītu, deferoksamīnu injicē intramuskulāri, un pēc tam nosaka dzelzs saturu urīnā. Paraugs tiek uzskatīts par pozitīvu, ja urīnā ir vairāk nekā 1 mg dzelzs.
Hemosiderozes diagnostika ietver desferālu testu ar deferoksamīna ievadīšanu intramuskulāri
Lai apstiprinātu diagnozi, tiek veikta kaulu smadzeņu, plaušu, aknu vai ādas punkcijas biopsija, kam seko iegūto audu histoloģiskā izmeklēšana.
Ar plaušu hemosiderozi viņi arī veic:
- spirometrija;
- mikroskopiska krēpu izmeklēšana;
- perfūzijas plaušu scintigrāfija;
- rentgena krūtīs;
- bronhoskopija.
Ārstēšana
Plaušu hemosiderozes terapija sākas ar kortikosteroīdu ievadīšanu. Ja tas ir neefektīvs, pacientiem tiek nozīmēti imūnsupresanti un plazmaferēzes sesijas. Dažos gadījumos pēc liesas noņemšanas (splenektomija) ir iespējams panākt stabilu remisiju. Turklāt simptomātiska terapija tiek veikta, ieceļot bronhodilatatorus, hemostatiskos līdzekļus un citas zāles (atkarībā no slimības izpausmēm).
Kā daļu no kompleksa hemosiderozes ārstēšanas tiek izmantota plazmaferēze
Ādas hemosiderozes ārstēšana sastāv no kortikosteroīdu ziedes vietējas lietošanas. Arī tiek noteikti angioprotektori, kalcija preparāti, rutīns, askorbīnskābe. Smagas slimības gadījumā ir paredzēta deferoksamīna iecelšana, PUVA terapija.
Iespējamās komplikācijas un sekas
Visbiežāk sastopamās plaušu hemosiderozes komplikācijas:
- atkārtots pneimotorakss;
- plaušu asiņošana;
- plaušu infarkts;
- labās sirds paplašināšanās un hipertrofija;
- plaušu hipertensija;
- hroniska elpošanas mazspēja.
Prognoze
Plaušu hemosiderozes prognoze ir nopietna. Slimība progresē un noved pie pacientu invaliditātes. To var sarežģīt masveida plaušu asiņošana, kas izraisa ātru nāvi.
Ar ādas hemosiderozes formu prognoze ir labvēlīga.
Profilakse
Hemosiderīna vielmaiņas procesu pārkāpumu novēršana sastāv no hematoloģisku, asinsvadu un infekcijas slimību savlaicīgas ārstēšanas, ķīmisko vai zāļu intoksikācijas, asins pārliešanas komplikāciju novēršanas.
Elena Minkina Ārsts anesteziologs-reanimatologs Par autoru
Izglītība: beidzis Taškentas Valsts medicīnas institūtu, specializējoties vispārējā medicīnā 1991. gadā. Atkārtoti nokārtoti kvalifikācijas celšanas kursi.
Darba pieredze: pilsētas dzemdību kompleksa anesteziologs-reanimatologs, hemodialīzes nodaļas reanimatologs.
Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!
