Burkita limfoma
Raksta saturs:
- Cēloņi un riska faktori
- Slimības stadijas
- Burkita limfomas simptomi
- Diagnostika
- Burkita limfomas ārstēšana
- Iespējamās sekas un komplikācijas
- Prognoze
- Profilakse
Burkita (Burkett) limfoma ir ļaundabīga slimība, kurai raksturīga nenobriedušu limfoīdo šūnu nekontrolēta proliferācija. Tas pieder pie ne-Hodžkina B-šūnu limfomu grupas, to raksturo ārkārtīgi ļaundabīgs kurss. Patoloģiskais process ātri iziet ārpus limfātiskās sistēmas un ietekmē kaulu smadzenes, centrālo nervu sistēmu un iekšējos orgānus.
Aptuveni 80% no kopējā Burkita limfomas gadījumu skaita ir endēmiska forma, kas izplatīta Jaungvinejā un Dienvidāfrikā un galvenokārt skar bērnus vecumā no 4 līdz 7 gadiem. Meitenes slimo uz pusi biežāk nekā zēni.
Burkita limfomas sporādiskās formas ir sastopamas visās pasaules valstīs. Viņi veido aptuveni 1% no visiem limfomas gadījumiem. Slimība galvenokārt skar cilvēkus līdz 30 gadu vecumam, vīriešus 2,5 reizes biežāk nekā sievietes.
Lielākā daļa pacientu ar Burkitta limfomu ir inficēti ar Epšteina-Barra vīrusu un / vai cilvēka imūndeficīta vīrusu (HIV), kas liek domāt, ka šie vīrusi ir iesaistīti slimības patoloģiskajā mehānismā. Krievijā Burkita limfoma ir ārkārtīgi reti sastopama.
Cēloņi un riska faktori
Precīzs Burkita limfomas cēlonis nav noskaidrots. Ir zināms, ka tas bieži ir saistīts ar inficēšanos ar Epšteina-Barra vīrusu. Tomēr, neskatoties uz to, lielākā daļa ekspertu uzskata, ka Bērkita limfoma bērniem un pieaugušajiem ir polietioloģiska slimība, tas ir, nevis viens, bet vairāku cēloņu kombinācija (vīrusu infekcijas, jonizējošais starojums, saskare ar iespējamiem kancerogēniem, imūndeficīta stāvokļi, nelabvēlīgi dzīves apstākļi).
Epšteina-Barra vīruss ir plaši izplatīts. Tas inficē aptuveni 95% pieaugušo un 50% bērnu Ziemeļamerikā. Pēc inficēšanās vīruss cilvēka ķermenī ir neaktīvs daudzus gadus. Saistīto slimību saraksts ir diezgan plašs. Papildus Burkita limfomai tā ietver:
- hroniska noguruma sindroms;
- multiplā skleroze;
- herpes;
- Infekciozā mononukleoze;
- Hodžkina limfoma;
- cita veida ne Hodžkina limfomas.
Epšteina-Barra vīruss spēj inficēt B-limfocītus un izraisīt to mutāciju, kā rezultātā gaismas iegūst spēju pastāvīgi vairoties. Visticamāk, tieši šie B-limfocīti, kurus izmainījis vīruss, ir Burkita limfomas galvenā uzmanība.
Augstāks vīriešu sastopamības līmenis acīmredzami ir izskaidrojams ar patoloģiskas X hromosomas klātbūtni, kas ir iemesls imūnsistēmas nepietiekamajai reakcijai uz infekciju ar Epšteina-Barra vīrusu.
Slimības stadijas
Ņemot vērā neoplastiskā procesa izplatību, Burkita limfomas laikā tiek izdalīti četri posmi.
- Audzējs ietekmē tikai vienu anatomisko zonu.
- IIa - audzēja process aptver divas blakus esošās zonas; IIb raksturo audzējs, kas ietekmē vairāk nekā divas anatomiskās zonas, kas atrodas diafragmas sānos.
- Audzējs izplatās vairākos apgabalos, kas atrodas diafragmas pretējās pusēs.
- Iesaistīšanās centrālās nervu sistēmas ļaundabīgajā procesā.
Burkita limfomas simptomi
Vairumā gadījumu pirmais Burkita limfomas simptoms ir viena vai vairāku limfmezglu palielināšanās submandibular reģionā (limfadenopātija). Audzējs strauji aug, iebrūkot apkārtējos audos. Āda virs tā ir hiperēmiska. Slimībai progresējot, pacientiem rodas sejas deformācija, tiek ietekmēta vairogdziedzera darbība, galvaskausa sejas daļas kauli tiek iznīcināti, zobi izkrīt, rodas rīšanas un elpošanas grūtības. Bērkita un Burkita limfomu bērniem un pieaugušajiem vienmēr pavada intoksikācijas sindroms:
- vispārējs vājums;
- paaugstināts nogurums;
- samazināta ēstgriba;
- pārmērīga svīšana;
- galvassāpes, muskuļu un locītavu sāpes;
- paaugstināta ķermeņa temperatūra.
Klīniskajā praksē dažreiz rodas Burkita limfomas vēdera forma. Šajā gadījumā primārais audzējs ir lokalizēts nierēs, zarnās, aizkuņģa dziedzerī un kuņģī. Šajā gadījumā Burkita limfoma izpaužas ar dispepsiju, sāpēm vēderā, drudzi un dažreiz dzelti.
Burkita limfomas metastāzes reģionālajos limfmezglos, centrālajā nervu sistēmā un kaulu audos, kas izraisa neiroloģiskus traucējumus (iegurņa orgānu disfunkcija, parēze, paralīze), ekstremitāšu patoloģiskus lūzumus un deformācijas.
Retos gadījumos Burkita limfoma izpaužas kā leikēmija, bet biežāk leikēmiskā fāze pacientiem attīstās pēc primārā audzēja ievērojama izmēra sasniegšanas.
Kad centrālā nervu sistēma ir iesaistīta ļaundabīgā procesā, parādās meninges simptomi un galvaskausa nervu darbības traucējumi. Šajā gadījumā vairāk tiek ietekmēti redzes un sejas nervi.
Bez terapijas Burkita limfoma progresē ātri un ir letāla nedēļas vai mēnešus pēc pirmo simptomu parādīšanās.
Diagnostika
Burkita limfomas diagnostika tiek veikta, pamatojoties uz slimības klīniskajām pazīmēm, anamnēzes datiem un laboratorijas un instrumentālo pētījumu rezultātiem, tostarp:
- skartā limfmezgla biopsijas parauga histoloģiskā izmeklēšana;
- ELISA un PCR infekcijai ar Epšteina-Barra vīrusu, HIV;
- Vēdera orgānu ultraskaņa;
- Galvaskausa rentgens;
- skaitļotā vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana;
- krūšu kaula smadzeņu punkcija ar sekojošu kaulu smadzeņu punkcijas histoloģisko izmeklēšanu.
Burkita limfomas ārstēšana
Galvenā slimības ārstēšanas metode ir polihemoterapija, kuras laikā vienlaikus lieto vairākus citostatiskos līdzekļus. Bērniem ar Burkita limfomu tiek nozīmēti pēc iespējas īsāki terapijas kursi, kas tālākā nākotnē samazina negatīvo seku (citu ļaundabīgu slimību attīstības, neauglības, augšanas kavēšanās) risku.
Ķīmijterapiju var papildināt ar interferonu, imūnmodulatoru, pretvīrusu zāļu iecelšanu.
Burkita limfomas kombinētā ārstēšana netiek plaši izmantota. Daudzi pētījumi neapstiprina ķīmijterapijas efektivitātes palielināšanos, ja šajā gadījumā tā tiek kombinēta ar staru terapiju.
Avots: opuholi.org
Radikāla primārā audzēja noņemšana retroperitoneālajā telpā vai vēdera dobumā neietekmē slimības prognozi, bet uzlabo dzīves kvalitāti, atvieglojot simptomus. Burkit limfomas ķirurģiska noņemšana, kas atrodas žokļa zonā, ir kontrindicēta, jo operāciju papildina augsts intraoperatīvās asiņošanas risks, jo asinsvadi bagātīgi audzē audzēju.
Dažos gadījumos kaulu smadzeņu transplantācijai ir laba terapeitiskā iedarbība.
Iespējamās sekas un komplikācijas
Galvenās Burkitta limfomas komplikācijas ir:
- masīva asiņošana;
- urīnizvadkanālu saspiešana ar traucētu urīna aizplūšanu, kas izraisa nieru blokādes attīstību un traucētu nieru darbību;
- dobu orgānu perforācija;
- zarnu aizsprostojums;
- trombembolija, ieskaitot plaušu emboliju (PE);
- apakšējā paraplēģija, kas saistīta ar muguras smadzeņu un mugurkaula audzēju.
Prognoze
Burkita limfomas prognoze vienmēr ir nopietna. Tas lielā mērā ir atkarīgs no uzsāktās ārstēšanas savlaicīguma. Ja terapija sākas slimības I stadijā, ir iespējama pilnīga atveseļošanās. Gadījumos, kad audzējs metastazē iekšējos orgānos, kaulu smadzenēs, centrālajā nervu sistēmā, prognoze ir slikta. Nāvējošs iznākums notiek uz sekundāras infekcijas fona, kurai ir pievienojusies vai izveidojusies komplikācija.
Pirmajā gadā pēc terapijas pabeigšanas daudziem pacientiem attīstās Burkita limfomas recidīvs, un atkārtotais audzējs bieži ir izturīgs pret ķīmijterapiju. Šajā gadījumā pacientu paredzamais dzīves ilgums nepārsniedz 7-10 mēnešus.
Profilakse
Burkita limfomas profilakse pašlaik nav izstrādāta, jo tās attīstības etioloģija un patoloģiskais mehānisms nav pilnībā izprotams.
YouTube videoklips, kas saistīts ar rakstu:
Elena Minkina Ārsts anesteziologs-reanimatologs Par autoru
Izglītība: beidzis Taškentas Valsts medicīnas institūtu, specializējoties vispārējā medicīnā 1991. gadā. Atkārtoti nokārtoti kvalifikācijas celšanas kursi.
Darba pieredze: pilsētas dzemdību kompleksa anesteziologs-reanimatologs, hemodialīzes nodaļas reanimatologs.
Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!
