Distonija - Formas, Simptomi, ārstēšana, Diagnostika

2024 Autors: Rachel Wainwright | [email protected]. Pēdējoreiz modificēts: 2023-12-15 07:40

Distonija

Motoru, kurā notiek spazmojoša vai pastāvīga muskuļu kontrakcija, liekot pacientam piespiedu kārtā ieņemt patoloģiskas pozas un reproducēt nekontrolētas kustības, sauc par distoniju.

Slimības cēlonis ir muskuļu aktivācijas un relaksācijas mijiedarbības pārkāpums, kura dēļ notiek nekontrolēta un piespiedu kontrakcija gan atsevišķiem muskuļiem, gan veselām grupām.

Mūsdienu medicīna vēl nevar atbildēt uz jautājumu, kāpēc šī mijiedarbība ir traucēta, tāpēc nav iespējams viennozīmīgi pateikt par distonijas sindroma cēloņiem. Slimībai nav specifisku elektrofizioloģisko, bioķīmisko, patomorfoloģisko un citu diagnostisko marķieru.

Saskaņā ar statistiku, aptuveni 1% pasaules iedzīvotāju cieš no distonijas sindroma. Turklāt sievietēm šī slimība notiek daudzas reizes biežāk nekā vīriešiem.

Distonijas formas

Slimības etioloģiskā klasifikācija mūsu laikā vēl nav pilnībā izstrādāta, būtībā tajā ietilpst 4 sadaļas, tomēr dažos avotos jūs varat atrast vēl vienu piekto slimības formu - pseido-distoniju. To saprot kā sindromu, kas rodas uz tādu slimību fona, kas var atgādināt distoniju, tomēr patiesībā tās nav (Sandifera, Īsaka sindroms utt.)

Izšķir primāro un sekundāro distoniju - pirmais nav saistīts ar citām neiroloģiskām patoloģijām, otrais attīstās uz smadzeņu un muguras smadzeņu, perifēro nervu audu bojājumu fona un ārējās vides iedarbības rezultātā.

Primārā distonija var izpausties gan bērnībā, gan pieaugušā vecumā; tā ir iedzimtu slimību grupa, kuru var pārnest ar autosomāli recesīvu, autosomāli dominējošu vai ar X saistītu mantojuma veidu un kombinēt ar trīci, parkinsonismu vai miiklonismu.

Sekundārā distonija var rasties iedzimtu vielmaiņas slimību, traumu, saindēšanās ar oglekļa monoksīdu, insulta vai subdurālas hematomas rezultātā.

Pamatojoties uz izplatību medicīnā, izšķir šādas distonijas sindroma formas:

• Segmentāls - kurā distonijas simptomi tiek novēroti divās blakus esošās ķermeņa daļās;
• Fokālais - slimība tiek novērota jebkurā ķermeņa daļā, to apzīmē sindroma skartā zona (galvaskausa, aksiālā, dzemdes kakla utt.);
• Vispārināts - kurā pacientam ir iespēja vājināt piespiedu kustības ar koriģējošiem žestiem;
• Hemidistonija ir sindroma izpausme, kas sastāv no krurālās un brahiālās distonijas vienā ķermeņa pusē;
• Multifokāls - ar šo distonijas formu simptomi tiek sadalīti divās vai vairākās ķermeņa daļās, kas nav blakus viens otram.

Savukārt fokālā distonija tiek sadalīta šādās formās:

• Dzemdes kakls;
• Blefarospazmas;
• Crural;
• Spazmas rakstīšana;
• Oromandibular;
• Spastisks.

Uz etimoloģiskā pamata izšķir tādu slimības formu kā Dystonia-plus, ko saprot kā tādu slimību grupas kombināciju, kuras nepieder pie primārās un sekundārās formas.

Distonijas simptomi

Sindroma klīniskās izpausmes ir atkarīgas no slimības etioloģijas. Tātad distonijas pazīmes, atkarībā no bojājuma vietas, ir:

• Pēdas - izteikta pirkstu locīšana, ekstremitātes pagarināšana un pagriešanās;
• Rokas - saliekšana ar pirkstu pārspīlēšanu;
• Kakls un stumbrs - rotācijas kustības;
• Sejas zona - izvirzīta mēle, aizverot acis, piespiedu kārtā aizverot vai atverot muti, velkot lūpas.

Distonijas pazīmes ir arī apstākļi, kādos pacients uzņem nedabiskas invaliditātes pozīcijas. Visos gadījumos šīs izpausmes pilnībā izzūd relaksācijas laikā un miega laikā.

Distonijas diagnostika

Slimības primāro formu ir iespējams diagnosticēt tikai klīniski, sekundārās distonijas pazīmes ir iespējams atpazīt tikai pēc plaša spektra pētījumu veikšanas atbilstoši indikācijām.

Daudzos gadījumos ir nepieciešami ģenētiskie izmeklējumi, audu biopsijas citoloģiskā un bioķīmiskā analīze, bioķīmiskie pētījumi un citas paraclinical diagnostikas metodes.

Nepieciešama arī detalizēta pacienta iztaujāšana, ko veic ārstējošais ārsts, jo tas ievērojami palielina atbilstošas slimības klīniskās diagnostikas iespējas.

Ārstēšana ar distoniju

Slimības gadījumā tiek izmantoti medikamenti vai ķirurģiska ārstēšana. Sākumā slimnīca pārbauda ķermeņa reakciju uz distonijas ārstēšanu ar Levodopa vai dopamīna receptoru agonistiem. Ja tas ir negatīvs, tiek izmantoti antiholīnerģiski līdzekļi, karbamazepīns, baklofēns un ilgstošas darbības benzodiazepīni.

Izmēģinājuma ārstēšana ar dažādām zālēm jāveic sistemātiski, lai precīzi noteiktu, vai šādai terapijai ir vēlamais efekts. Izmēģinājuma distonijas medikamentozai ārstēšanai bērnībā vajadzētu ilgt vismaz sešus mēnešus, jo terapeitiskais efekts šajā pacientu grupā var parādīties ne uzreiz.

Distonijas ķirurģiskā ārstēšana ir stereotaksiska talamotomija vai pallidotomija, kuras lieto tikai vissmagākajos gadījumos. Fokālo distoniju ik pēc diviem vai četriem mēnešiem ārstē ar vietējo botulīna toksīna injekciju muskuļos, kas iesaistīti hiperkinēzē. Blakusparādības, lietojot šāda veida ārstēšanu, tiek samazinātas līdz minimumam.

Ar distoniju saprot motoros neiroloģiskus traucējumus, kuru dēļ rodas spazmas vai pastāvīgas muskuļu kontrakcijas, liekot personai ieņemt nedabiskas pozas un reproducēt nekontrolētas kustības dažādās ķermeņa daļās. Slimībai nepieciešama rūpīga klīniskā diagnostika ar virkni testu un pētījumu, kā arī atbilstošu zāļu iecelšana vai ķirurģiska ārstēšana.

YouTube videoklips, kas saistīts ar rakstu:

Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!