Hodžkina limfoma
Raksta saturs:
- Hodžkina limfomas cēloņi
- Slimības formas
- Hodžkina limfomas stadijas
- Hodžkina limfomas simptomi
- Diagnostika
- Hodžkina limfomas ārstēšana
- Iespējamās sekas un komplikācijas
- Prognoze
- Profilakse
Hodžkina limfoma (limfogranulomatoze, Hodžkina slimība) ir limfoīdo audu ļaundabīgs audzējs ar specifisku polimorfu-šūnu granulomu veidošanos. Hodžkina limfomas audzēja substrāts ir Rīda-Šternberga šūnas (lacunar histiocytes) - lielas poliploīdas šūnas, kas satur multilobulāru kodolu. Skartā limfmezgla audzēja lielākā daļa ir granuloma ar limfocītu (starp tiem dominē T šūnas), granulocītu, histiocītu, eozinofilu, plazmas un retikulāro šūnu uzkrāšanos. Skartā limfmezgla audi ir caurstrāvoti ar šķiedru saistaudu pavedieniem, kas izdalās no kapsulas.
Avots: okeydoc.ru
Slimība ir nosaukta Tomasa Hodžkina vārdā, kurš 1832. gadā aprakstīja septiņus slimības gadījumus un ierosināja patoloģiju nošķirt atsevišķā nosoloģiskā vienībā, kuras kopīgā iezīme ir limfmezglu un liesas palielināšanās, kaheksija (galēja ķermeņa izsīkšana) un nāve.
Hodžkina limfomas vidējais biežums vīriešiem svārstās no 0,6–3,9% vīriešiem un 0,3–2,8% sievietēm, un vidēji tas ir 2,2 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju. Slimība sastopama visos vecumos; starp bērnu vēža gadījumiem tā ir trešā vietā pēc izplatības.
Hodžkina limfomas cēloņi
Slimības etioloģiskais faktors joprojām nav skaidrs. Tiek pieņemts, ka Hodžkina limfoma ir B šūnu audzējs, kas attīstās uz T šūnu imūndeficīta fona, ko izraisa aizkrūts dziedzera hipofunkcija.
Ir vairāki predisponējoši faktori:
- infekcijas slimības - limfātiskās sistēmas šūnas sāk nekontrolētu dalīšanos un vīrusu (herpevīrusu, retrovīrusu utt.) ietekmē iziet mutācijas;
- iedzimtas imūnsistēmas slimības - Louis-Bar sindroms, Wiskott-Aldrich sindroms utt.;
- autoimūnas slimības - reimatoīdais artrīts, Sjogrena sindroms, celiakija, sistēmiskā sarkanā vilkēde utt.
- ģenētiskā nosliece - nav identificēti ģenētiskie marķieri, bet Hodžkina limfomas biežums palielinās ģimenēs, kurās šādas slimības jau ir diagnosticētas;
- kancerogēno ķīmisko vielu - benzolu, anilīna krāsvielu, smago metālu sāļu, aromātisko ogļūdeņražu, pesticīdu utt. - ietekme;
- darbs, kas saistīts ar paaugstināta starojuma, augstfrekvences strāvu, apstarošanas iedarbību.
Slimības formas
Hodžkina limfomas klasifikācija ir balstīta uz skarto audu histoloģiskajām īpašībām.
Hodžkina limfomai ir četri histoloģiski varianti:
- mezglains (mezglains) skleroze (1. un 2. tips) ir visizplatītākā slimības forma, ko papildina kolagēna pavedienu veidošanās limfmezglos krūškurvja iekšpusē, kas veido audzēja audus sadala daudzās noapaļotās sekcijās. Reed-Sternberg šūnas tiek atklātas;
- lymphohistiocytic (limfoīdu pārsvars) - klasisks Hodžkina limfomas variants, kam raksturīga liela skaita limfocītu klātbūtne skartajā orgānā. Rīds - Sternbergas šūnas ir vienas, bieži tiek atrastas Hodžkina šūnas. Limfocītu kopas saplūst savā starpā un veido difūzās augšanas zonas, fibrozes un nekrozes nav. Visbiežāk tiek ietekmēti kakla paduses, cirkšņa limfmezgli;
- limfoīdo līdzekļu deficīts - skartajos audos dominē Reed-Sternberg šūnas, starp tām ir pamanāmas atsevišķas limfocītu izplatības, kuru līmenis pastāvīgi samazinās. Limfoīdu izsīkuma variants parasti atbilst slimības izplatīšanās IV stadijai un to raksturo nelabvēlīga gaita;
- jauktu šūnu variants - histoloģisko ainu skartajos audos attēlo liels skaits limfocītu, eozinofilu, plazmas šūnu, Rīda-Šternberga šūnu. Bieži tiek atrasti nekrozes fokusi, fibrozes lauki.
Avots: hematology.org
Hodžkina limfomas stadijas
Nosakot Hodžkina limfomas stadijas, tiek ņemti vērā pārbaudes un biopsijas rezultātu dati, tiek noteikts patoloģiskajā procesā iesaistīto orgānu un audu skaits, procesa izplatība ir virs vai zem diafragmas:
- I - tiek ietekmēta viena limfmezglu grupa;
- IE - I + viena ārpus limfātiskā orgāna iesaistīšana patoloģiskajā procesā;
- II - diafragmas vienā pusē (virs vai zem) tiek ietekmētas divas vai vairākas limfmezglu grupas;
- II E - limfoīdā orgāna bojājums, palielinoties 1-2 limfmezglu grupām, bojājuma lokalizācija - vienā un tajā pašā pusē attiecībā pret diafragmu;
- III - diafragmas abās pusēs (augšpusē un apakšā) tiek ietekmētas vairākas limfmezglu grupas;
- III S - pievienojas liesas bojājums;
- III E - III + lokāls ekstra-limfātiskā orgāna vai audu bojājums;
- IV - difūzs vai izplatīts (multifokāls) viena vai vairāku iekšējo orgānu bojājums, ko var pavadīt limfmezglu bojājumi.
IV posmā var būt šādas kursu iespējas:
- A - nav reibuma;
- B - intoksikācijas pazīmes, svara zudums pēdējo sešu mēnešu laikā;
- a - asins analīzēs nav bioloģiskas aktivitātes;
- b - tiek atklāta bioloģiskā aktivitāte.
Hodžkina limfomas simptomi
Sākotnēji patoloģiskais process attīstās limfmezglos. Tie palielinās pakāpeniski, audzēja process izplatās un ietekmē citus orgānus un audus. Agrīnā stadijā slimība parasti ir asimptomātiska. Pieaugot limfmezgliem, tie kļūst sāpīgi, un parādās simptomi, kas saistīti ar apkārtējo audu un orgānu saspiešanu.
Vietējās Hodžkina limfomas pazīmes:
- palielināti limfmezgli;
- iekšējo orgānu bojājumi.
Galvenais Hodžkina limfomas simptoms ir limfadenopātija (ko raksturo ievērojams limfmezglu pieaugums). Tiek ietekmēti vidējā un priekšējā videnes limfmezgli, dažreiz aizkrūts dziedzeris. Arī bojājums var ietekmēt visus orgānus, procesā var iesaistīties liesa, aknas, āda, kaulu smadzenes, plaušas, pleiras, kaulu audi.
Bieži Hodžkina limfomas simptomi:
- drudzis ar viļņainu raksturu;
- pastiprināta svīšana naktī (bagātīga svīšana naktī);
- vājums, apātija;
- apetītes trūkums;
- ādas nieze;
- asa svara zudums bez iemesla, svara zudums var sasniegt kritisko līmeni;
- anēmija;
- samazināta imunitāte, uzņēmība pret infekcijas slimībām.
Ar izteiktu krūškurvja limfmezglu palielināšanos attīstās šādi simptomi:
- sauss, neproduktīvs klepus;
- balss aizsmakums;
- smaguma sajūta skartajā zonā;
- disfāgija (rīšanas traucējumi);
- aizdusa (elpas trūkums);
- kava sindroms (asinsrites traucējumi augšējās dobās dobās dobās dobumā);
- pleirīts, perikardīts.
Kad process kļūst plaši izplatīts, parādās iekšējo orgānu bojājumu pazīmes. Visbiežāk tiek konstatēti liesas un aknu limfmezglu bojājumi. Šo iekšējo orgānu palielināšanās rezultātā tiek saspiests kuņģis un pārvietotas nieres. Limfmezglu iesaistīšanās izpaužas ar dažādas intensitātes vēdera sāpju parādīšanos.
Plaušu sakāvei parasti ir sekundārs raksturs un tas ir procesa pārejas sekas no videnes limfmezgliem uz plaušām. Bieži tiek atklāta šķidruma uzkrāšanās pleiras dobumos.
Nervu sistēmas bojājumi tiek atklāti pēc plašas limfogranulomatozes izplatīšanās limfas dziedzeros un iekšējos orgānos. Visizplatītākie muguras smadzeņu bojājumi, kuros limfogranulomatozie elementi aug epidurālajos audos un saspiež muguras smadzenes. Šādos gadījumos slimība norit kā muguras smadzeņu audzējs ar jutīguma, parēzes un paralīzes vadīšanas traucējumiem, sāpēm ekstremitātēs.
Divi galvenie kaulu audu bojājuma ceļi ir limfohematogēna izplatīšanās un limfogranulomas izplatīšanās kaulu audos. Primārie kaulu bojājumi tiek atklāti slimības pirmajā gadā, sekundāras izmaiņas kaulos parādās pēc 1,5–2,5 gadiem no slimības sākuma. Izmaiņas skeletā rodas, kad process izplatās no blakus esošajiem limfmezgliem, pleiras, videnes. Limfogranulomatozie audi izraisa kaulu struktūras un osteosklerozes iznīcināšanu. Palielināto limfmezglu spiediens uz blakus esošajiem nervu pinumiem izpaužas ar intensīvām sāpēm mugurkaulā, skeleta skartajos kaulos.
Tiek atzīmētas arī procesa bioloģiskās aktivitātes pazīmes, ko izraisa citokīnu ražošana: seruma haptoglobīna līmeņa paaugstināšanās, eritrocītu sedimentācijas ātrums, ceruloplazmīna un laktāta dehidrogenāzes saturs un fibrinogēna koncentrācija virs atsauces vērtībām. Bioloģiskās aktivitātes pazīmju parādīšanās remisijas laikā norāda uz sākumu saasināšanos.
Diagnostika
Agrīna slimības atklāšana ir sarežģīta, jo klīniskajiem simptomiem nav stingri noteikta rakstura un bieži to pilnīgi nav.
Hodžkina limfomas diagnostika balstās uz skartā limfmezgla vai orgāna morfoloģisko ainu. Tiek piešķirti vairāki pētījumi:
- klīniskā izmeklēšana un anamnēzes savākšana - īpaša uzmanība tiek pievērsta intoksikācijas simptomiem, visu limfmezglu, liesas un aknu perifēro grupu palpēšanai, nazofarneks, mandeles izmeklēšanai;
- skarto limfmezglu biopsija ar biopsijas histoloģisko un imūnhistoķīmisko analīzi. Hodžkina limfomas kritērijs ir specifisku Rīda-Šternberga šūnu, nenobriedušu Hodžkina šūnu klātbūtne uzņemtajā materiālā;
- laboratorijas testi - vispārējs un bioķīmisks asins tests, eritrocītu sedimentācijas ātrums, seruma sārmainās fosfatāzes aktivitāte, nieru un aknu testi. Asins klīniskajā analīzē tiek konstatēta ESR palielināšanās, neitrofilā leikocitoze, mērena eozinofilija, fibrinogēna koncentrācijas palielināšanās, trombocitoze un albumīna satura samazināšanās. Sākotnējā slimības stadijā asins analīzes atklāj mērenu leikocitozi, kas, progresējot slimībai, tiek aizstāta ar leikopēniju;
- vairogdziedzera funkcijas laboratoriskais novērtējums - ar dzemdes kakla limfmezglu bojājumiem;
- audzēja audu imūnfenotipiskie pētījumi - identificē T-šūnu imunitātes saites kvalitatīvos un kvantitatīvos pārkāpumus.
- Krūškurvja, skeleta, kuņģa-zarnu trakta rentgenstaru pētījumiem ir galvenā nozīme, nosakot bojājumu lokalizācijas raksturu un identifikāciju;
- Vēdera dobuma ultraskaņa - ar tādu pašu mērķi kā radiogrāfija;
- datortomogrāfija, kakla, krūškurvja orgānu, vēdera un iegurņa magnētiskās rezonanses attēlveidošana - ļauj noteikt audzēja formējumu klātbūtni dažādās ķermeņa daļās;
- trepanobiopsija - tiek veikta, ja ir aizdomas par gūžas kaula kaulu smadzeņu bojājumiem;
- osteosintigrāfija - ar paaugstinātu sārmainās fosfatāzes līmeni asins serumā;
- diagnostiskā laparotomija - izmanto mezentēriju un para-aortas limfmezglu biopsiju noteikšanai.
Hodžkina limfomas ārstēšana
Ir izstrādātas dažādas terapijas shēmas, to izvēle tiek veikta, ņemot vērā bojājuma veidu un pakāpi, slimības gaitas ilgumu un smagumu, vienlaicīgas patoloģijas klātbūtni.
Limfomas vispārējā ārstēšanas shēma ietver divus posmus:
- remisijas stimulēšana, izmantojot ciklisko ķīmijterapiju;
- remisijas konsolidācija, izmantojot radikālo staru terapiju un zāļu terapijas uzturēšanas ciklus.
Plānojot ārstēšanas apjomu, tiek ņemti vērā nelabvēlīgi faktori, kas nosaka audzēja procesa smagumu un apjomu:
- trīs vai vairāku limfātisko kolektoru zonu iesaistīšana;
- masveida liesas un / vai videnes bojājums;
- izolēta ekstranodāla bojājuma klātbūtne;
- ESR palielināšanās par vairāk nekā 30 mm / h intoksikācijas simptomu gadījumā un vairāk nekā 50 mm / h, ja to nav.
Tiek izmantotas dažādas staru terapijas iespējas - sākot no primāro bojājumu lokālas apstarošanas samazinātās devās līdz apstarošanai saskaņā ar visu limfmezglu radikālu programmu IV A stadijā. Lai novērstu audzēja šūnu izplatīšanos caur limfātisko sistēmu, tiek veikta apstarošana reģionālajās daļās, kas atrodas blakus bojājumiem.
Polichemoterapija sastāv no vairāku citostatisko līdzekļu vienlaicīgas lietošanas. Ir dažādas ķīmijterapijas kombinācijas (protokoli), zāles tiek parakstītas garos kursos. Ārstēšana tiek veikta pakāpeniski, nodrošina divu nedēļu ciklus ar divu nedēļu intervālu, pēc sešu ciklu pabeigšanas tiek noteikta atbalstoša ārstēšana.
Priekšroka tiek dota ķīmijterapijai kombinācijā ar starojumu, kas dod maksimālu efektu ar minimālu komplikāciju skaitu. Pirmkārt, ievada polihemoterapiju veic ar tikai palielinātu limfmezglu apstarošanu, pēc tam - visu pārējo limfmezglu apstarošanu. Pēc starojuma iedarbības uzturošā ķīmijterapija tiek veikta saskaņā ar vienu vai otru shēmu. Intensīva ārstēšana uzlabošanās periodā samazina novēlotu komplikāciju skaitu un palielina paasinājumu ārstēšanas iespēju.
Ja process ir lokāls un pieejams ķirurģiskai iejaukšanai, tiek noņemta liesa, izolēti limfmezgli un atsevišķi limfmezglu konglomerāti, kam seko apstarošana uz gamma-terapeitiskām ierīcēm. Splenektomija ir indicēta arī smagas hematopoēzes depresijas gadījumā, kas novērš citostatisko ārstēšanu.
Slimības progresēšanas un terapijas neefektivitātes gadījumā ir paredzēta kaulu smadzeņu transplantācija.
Iespējamās sekas un komplikācijas
Hodžkina slimībai var būt šādas komplikācijas:
- sepse;
- smadzeņu vai muguras smadzeņu vēzis;
- asiņošana;
- neoplazmas spiediens uz elpceļiem, kas izraisa asfiksiju;
- augšējās dobās vēnas sindroms;
- obstruktīvas dzelti attīstība (ar žultsvada saspiešanu);
- imunoloģiskās nobīdes;
- zarnu aizsprostojums (kad zarnas saspiež limfmezgli);
- kaheksija;
- vairogdziedzera disfunkcija;
- perifēro limfmezglu fistulas veidošanās;
- miokardīts un perikardīts;
- sekundāras ļaundabīgas neoplazmas;
- olbaltumvielu metabolisma pārkāpums nierēs un zarnās;
- ķīmijterapijas un radiācijas blakusparādības.
Prognoze
Atbilstoša un savlaicīga ārstēšana ļauj sasniegt labus rezultātus; vairāk nekā 50% pacientu izdodas panākt stabilu remisiju. Terapijas efektivitāti iepriekš nosaka diferencēta pieeja ārstēšanas shēmu izstrādei dažādām pacientu grupām, kas noteikta, pamatojoties uz nelabvēlīgiem prognostiskiem faktoriem.
Izmantojot intensīvas programmas, klīniskais efekts parasti tiek novērots jau pirmā cikla laikā. Ārstējot pacientus ar agrīnām un vispārinātām Hodžkina limfomas slimības stadijām, 5 gadu izdzīvošanas līmenis bez progresēšanas ir 90%, ar III pakāpi - 60–80%, IV stadijā remisija sasniedz mazāk nekā 45% pacientu.
Nelabvēlīgas prognostiskās pazīmes:
- masīvi limfmezglu konglomerāti, kuru diametrs pārsniedz 5 cm;
- limfoīdu samazināšanās;
- vienlaicīgs triju vai vairāku limfmezglu grupu bojājums;
- videnes ēnas paplašināšanās par vairāk nekā 30% no krūškurvja tilpuma.
Profilakse
Īpaši pasākumi Hodžkina slimības primārajai profilaksei nav izstrādāti. Īpaša uzmanība tiek pievērsta sekundārajai profilaksei - recidīvu profilaksei. Cilvēkiem, kuriem ir bijusi Hodžkina limfoma, ieteicams izslēgt fiziskas, elektriskas un termiskas procedūras, izvairīties no fiziskas pārslodzes, saules iedarbības, viņiem ir kontrindicēts darbs, kas saistīts ar kaitīgu rūpniecisku faktoru iedarbību. Lai novērstu leikocītu skaita samazināšanos, tiek veiktas asins pārliešanas. Lai novērstu nevēlamus notikumus, sievietēm ieteicams plānot grūtniecību ne agrāk kā divus gadus pēc atveseļošanās.
YouTube videoklips, kas saistīts ar rakstu:
Anna Kozlova Medicīnas žurnāliste Par autoru
Izglītība: Rostovas Valsts medicīnas universitāte, specialitāte "Vispārējā medicīna".
Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!
