Rathke kabatas cista
Raksta saturs:
- Cēloņi
- Simptomi
- Komplikācijas
- Diagnostika
- Ārstēšana
- Sekas un prognoze
- Video
Rathke kabatas cista (KKP) ir apaļas formas labdabīgs veidojums, kas rodas nepareizas Rathke kanāla involijas rezultātā. Tas atrodas starp hipofīzes priekšējo un aizmugurējo daivu, kā arī piltuves priekšā, galvenokārt sella turcica rajonā. KKR diametrs var būt no dažiem milimetriem līdz 5-6 cm. Iekšējam saturam parasti ir gļotādas (gļotādas) raksturs, bet dažreiz cistiskās neoplazmas dobums tiek piepildīts ar dekvamēto šūnu vai serozā šķidruma paliekām.
Rathke kabatas cista attīstās dziļi smadzenēs un vairumā gadījumu nerada nopietnas briesmas
CCR ir diezgan plaši izplatīta smadzeņu hipotalāma-hipofīzes reģiona patoloģija, kuras biežums ir otrais pēc hipofīzes adenomas. Autopsijas laikā CCR tiek atklāts 13–33% gadījumu. Sieviešu sastopamība ir divreiz augstāka nekā vīriešiem.
Cēloņi
Rathke kabata jeb hipofīzes pāreja ir agrīnā embrija attīstības stadijā izveidojusies anatomiskā struktūra, no kuras vēlāk tiek veidota hipofīzes priekšējā, aizmugurējā daļa un piltuve. Parasti, auglim attīstoties, kabata tiek iznīcināta (aizaugusi). Bet dažreiz tas paliek nelielas spraugas vai cistu formā, kas piepildīts ar koloidālu saturu, kas bērniem ir izteiktāks nekā pieaugušajiem. Precīzi iemesli, kāpēc tas notiek, nav noskaidroti. Jādomā, ka ģenētiskajam faktoram ir nozīme.
Simptomi
Vairumā gadījumu CRC ir pilnīgi asimptomātiski un tiek atklāti nejauši autopsijas laikā. Slimības klīniskās pazīmes parādās tikai tad, kad jaunveidojums sasniedz ievērojamu hipofīzes izmēru un saspiešanu, sākas redzes nervu chiasms vai kavernozā sinusa struktūras. Tas noved pie tā, ka pacientam parādās šādi simptomi:
- pastāvīgas galvassāpes;
- redzes traucējumi.
Bieži vien klīniski nozīmīgus CRC papildina hormonālie traucējumi, kas parādīti tabulā:
| Hormonāli traucējumi | Pazīmes |
| Hipopituitārisms |
Patoloģija ir saistīta ar ievērojamu hormonu ražošanas samazināšanos ar adenohipofīzi (hipofīzes priekšējo dziedzeri). Tas noved pie olnīcu, virsnieru dziedzeru un vairogdziedzera pareizas darbības traucējumiem. Parasti pacienti vēršas pie ārsta ar šādām sūdzībām: · Samazināta ādas elastība un bālums; Matu izkrišana paduses un cirkšņa zonā; · Piena dziedzeru atrofija un dismenoreja sievietēm; Hipotensija; · Amiotrofija. Bērniem vairogdziedzera disfunkcija var izraisīt aizkavētu psihomotorisko attīstību. |
| Hiperprolaktinēmija |
Patoloģisks stāvoklis, kura attīstība ir saistīta ar paaugstinātu prolaktīna līmeni asinīs. Tās simptomi ir: • menstruāciju traucējumi, neauglība, samazināts libido; Hipermastija, galaktoreja; · Hirsutisms; · Paaugstināta asins recēšana; · Psihoemocionālie traucējumi (miega traucējumi, emocionāla labilitāte, paaugstināts nogurums). |
| Antidiurētiskā hormona (ADH) trūkums | Ar nepietiekamu ADH hipofīzes priekšējās daļas sekrēciju pacientam rodas diabēta insipidus (diabetes insipidus). Tās galvenie simptomi ir spēcīga slāpju sajūta (polidipsija) un poliūrija (ievērojama urīna daudzuma izdalīšanās, bieži līdz 15 litriem dienā) |
Bieži vien Rathke kabatas cistas pirmās klīniskās izpausmes parādās, attīstoties hipofīzes apopleksijai vai asiņošanai veidošanās dobumā. Šo slimību simptomi ir:
- slikta dūša, atkārtota vemšana;
- redzes traucējumi;
- pastāvīgas intensīvas galvassāpes.
Komplikācijas
Galvenā CRC komplikācija ir tā pārveidošanās par labdabīgu audzēju, ko veido epitēlija šūnas (craniopharyngoma).
Diagnostika
Ja ir aizdomas par CCR, pacients jāpārbauda neirologam un oftalmologam, lai identificētu simptomus, kas raksturīgi smadzeņu struktūru saspiešanai. Ņemot vērā, ka ar Rathke kabatas cistu pacientiem var rasties hormonālie traucējumi, tiek nozīmēta endokrinologa konsultācija ar obligātu laboratorisko asins analīzi hipofīzes hormonu līmenim.
CRC ir jānošķir no vairākām citām slimībām:
- arahnoīdās cistas;
- epidermas cistas;
- cistiskās hipofīzes adenomas.
Šim nolūkam veic:
- skaitļotā (CT) un / vai magnētiskās rezonanses (MRI) tomogrāfija;
- smadzeņu trauku angiogrāfija.
Tā kā CRC un prolaktinomu (adenomu) ārstēšanas taktika ir atšķirīga, lai izvairītos no iespējamām diagnostikas kļūdām, nepieciešama atkārtota radioloģiskā izmeklēšana, kuru labāk veikt specializētā medicīnas centrā. Saskaņā ar medicīnisko statistiku, atkārtoti pārbaudot pacientus ar diagnozi "prolaktinoma", 20% no viņiem atklāja neoplastiskas formācijas, ieskaitot Rathke kabatas cistu.
Ārstēšana
Mazas cistas Rathke kabatā ar asimptomātisku gaitu nav bīstamas un neprasa nekādu ārstēšanu. Pieaugot izglītībai un parādoties smadzeņu struktūru saspiešanas pazīmēm, tiek parādīta ķirurģiska noņemšana. Pašlaik to visbiežāk veic ar endoskopisku endonazālu transfenoidālu piekļuvi.
Intervences būtība: endoskops tiek virzīts caur deguna dobumu datorizētās vizuālās kontroles ceļā uz Turcijas seglu zonu. Pēc tam, izmantojot īpašus manipulatorus, neiroķirurgs noņem cistisko veidošanos un novirza iegūtos audus histoloģiskai izmeklēšanai.
Sekas un prognoze
Pēc ķirurģiskas CCR noņemšanas pacientiem samazinās galvassāpes, tiek atjaunota redzes funkcija un prolaktīna līmenis asinīs normalizējas. Ar hipopituitārismu hipofīzes hormonālās funkcijas atjaunošana tiek novērota ne vairāk kā pusē gadījumu.
Slimības recidīva iespējamība ir diezgan augsta. Audzējs var atkal attīstīties periodā no mēneša līdz 25 gadiem pēc operācijas, bet visbiežāk laika intervāls ir 4-5 gadi. Tādēļ pēc CCR noņemšanas pacientiem vismaz piecus gadus jābūt neirologa vai neiroķirurga uzraudzībā.
Video
Piedāvājam apskatīt videoklipu par raksta tēmu.
Elena Minkina Ārsts anesteziologs-reanimatologs Par autoru
Izglītība: beidzis Taškentas Valsts medicīnas institūtu, specializējoties vispārējā medicīnā 1991. gadā. Atkārtoti nokārtoti kvalifikācijas celšanas kursi.
Darba pieredze: pilsētas dzemdību kompleksa anesteziologs-reanimatologs, hemodialīzes nodaļas reanimatologs.
Atradāt kļūdu tekstā? Atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
